Përmbledhje: Studiuesit vendosën kritere të reja për Sindromën Neurodegjenerative Amnestike (LANS) mbizotëruese limbike, një gjendje e humbjes së kujtesës që shpesh ngatërrohet me sëmundjen e Alzheimerit.
Ndryshe nga Alzheimer, LANS përparon më ngadalë dhe ka një prognozë më të mirë. Kriteret i ndihmojnë mjekët të diagnostikojnë LANS te pacientët e gjallë duke përdorur skanime të trurit dhe biomarkera. Ky përparim ndihmon në menaxhimin më të mirë dhe trajtime të përshtatura për humbjen e kujtesës.
Faktet kryesore:
- Sindroma e dallueshme: LANS shpesh ngatërrohet me Alzheimer, por përparon më ngadalë.
- Kriteret diagnostikuese: Kriteret e reja mundësojnë diagnozën duke përdorur skanimet e trurit dhe biomarkerët.
- Prognoza e përmirësuar: Pacientët me LANS kanë një prognozë më të mirë se ata me Alzheimer.
Burimi: Klinika Mayo
Studiuesit në klinikën Mayo kanë vendosur kritere të reja për një sindromë të humbjes së kujtesës tek të moshuarit që ndikon në mënyrë specifike në sistemin limbik të trurit. Shpesh mund të ngatërrohet me sëmundjen e Alzheimerit.
Lajmi i mirë: Sindroma Neurodegjenerative Amnestike me mbizotërim limbik, ose LANS, përparon më ngadalë dhe ka një prognozë më të mirë dhe tani është përcaktuar më qartë për mjekët që punojnë për të gjetur përgjigje për pacientët me humbje të kujtesës.
Para se studiuesit të zhvillojnë kriteret klinike të botuara në revistë Komunikimet e truritshenjat dalluese të sindromës mund të konfirmoheshin vetëm duke ekzaminuar indet e trurit pas vdekjes së një personi.
Kriteret e propozuara ofrojnë një kornizë për neurologët dhe ekspertët e tjerë për të klasifikuar gjendjen në pacientët që jetojnë me simptoma, duke ofruar një diagnozë më të saktë dhe trajtime të mundshme. Ata marrin parasysh faktorë të tillë si mosha, ashpërsia e dëmtimit të kujtesës, skanimet e trurit dhe biomarkerët që tregojnë depozitat e proteinave specifike në tru.
Kriteret u zhvilluan dhe u vërtetuan duke përdorur të dhëna nga më shumë se 200 pjesëmarrës në bazat e të dhënave për Qendrën Kërkimore të Sëmundjeve të Alzheimer-it në Klinikën Mayo, Studimi i Plakjes në Klinikën Mayo dhe Iniciativa e Neuroimazhimit të Sëmundjeve të Alzheimerit.
Të kuptuarit e gjendjes do të çojë në menaxhim më të mirë të simptomave dhe terapi më të përshtatura për pacientët që vuajnë nga ky lloj i rënies njohëse, të dallueshme nga sëmundja e Alzheimerit, thotë David T. Jones, MD, një neurolog i Klinikës Mayo dhe autor i vjetër i studimit.
“Në punën tonë klinike, ne shohim pacientë, simptomat e kujtesës të të cilëve duket se imitojnë sëmundjen e Alzheimerit, por kur shikoni imazhet e trurit ose biomarkerët e tyre, është e qartë se ata nuk kanë Alzheimer. Deri më tani, nuk ka pasur një diagnozë specifike mjekësore për të treguar, por tani ne mund t’u ofrojmë atyre disa përgjigje, “thotë Jones.
“Ky hulumtim krijon një kornizë të saktë që profesionistët e tjerë mjekësorë mund ta përdorin për t’u kujdesur për pacientët e tyre. Ai ka implikime të mëdha për vendimet e trajtimit, duke përfshirë barnat për uljen e amiloideve dhe provat e reja klinike, si dhe këshillimin mbi prognozën e tyre, gjenetikën dhe faktorë të tjerë.”
Dekada punë për të kuptuar dhe klasifikuar lloje të ndryshme të demencës është në vazhdim, thotë Nick Corriveau-Lecavalier, Ph.D., autori i parë i punimit. Këto gjetje bazohen në përpjekjet e vazhdueshme të shkencëtarëve për të zgjidhur gjendjet neurologjike që shpesh kanë simptoma të ngjashme ose mund të ndodhin njëkohësisht, por mund të kenë trajtime dhe prognoza krejtësisht të ndryshme.
“Historikisht, ju mund të shihni dikë në të 80-at me probleme me kujtesën dhe të mendoni se mund të ketë sëmundjen e Alzheimerit, dhe shpesh kështu mendohet sot”, thotë Corriveau-Lecavalier.
“Me këtë punim, ne po përshkruajmë një sindromë tjetër që ndodh shumë më vonë në jetë. Shpesh, simptomat janë të kufizuara në kujtesë dhe nuk do të përparojnë për të ndikuar në fusha të tjera njohëse, kështu që prognoza është më e mirë sesa me sëmundjen e Alzheimerit.
Pa shenja të sëmundjes së Alzheimerit, studiuesit shikuan përfshirjen e një fajtori të mundshëm – një grumbullim i një proteine të quajtur TDP-43 në sistemin limbik që shkencëtarët kanë gjetur në indin e trurit të autopsuar të të rriturve të moshuar.
Studiuesit e kanë klasifikuar grumbullimin e këtyre depozitave të proteinave si encefalopati TDP-43 mbizotëruese limbike, e lidhur me moshën, ose e vonuar. Këto depozita proteinash mund të shoqërohen me sindromën e humbjes së kujtesës të përcaktuar rishtazi, por ka edhe shkaqe të tjera të mundshme dhe nevojiten më shumë kërkime, thonë autorët.
Me kriteret klinike të vendosura nga Jones, Corriveau-Lecavalier dhe bashkëautorët, praktikuesit së shpejti mund të diagnostikojnë LANS te pacientët në mënyrë që ata që jetojnë me humbje të kujtesës mund të kuptojnë më mirë opsionet për trajtimin dhe përparimin e mundshëm të sëmundjes, duke hapur dyert për kërkime për të ndriçuar më tej karakteristikat të sëmundjes.
Financimi: Hulumtimi u financua pjesërisht nga grantet e Institutit Kombëtar të Shëndetit P30 AG062677, P50 AG016574, U01 AG006786, R37 AG011378 dhe R01 AG041851 dhe nga Fondacioni Robert Wood Johnson, Fondacioni Elsie dhe Marvin Dekelboum Family Family. , Fondacioni Gerald A. dhe Henrietta Rauenhorst dhe Fondacioni Dr. Corinne Schuler.
Dr. Jones dhe Corriveau-Lecavalier nuk raportuan asnjë konflikt interesi. Një listë e plotë e bashkëautorëve dhe zbulimeve financiare është e disponueshme në dorëshkrim.
Rreth këtij lajmi kërkimor LANS, kujtesës dhe plakjes
Autori: Emily DeBoom
Burimi: Klinika Mayo
Kontaktoni: Emily DeBoom – Klinika Mayo
Imazhi: Imazhi është kredituar për Neuroscience News
Hulumtimi origjinal: Qasje e hapur.
“Kriteret klinike për një sindromë neurodegjenerative amnestike limbike mbizotëruese” nga David T. Jones et al. Komunikimet e trurit
Abstrakt
Kriteret klinike për një sindromë neurodegjenerative amnestike limbike-mbizotëruese
Degjenerimi mbizotërues limbik është shoqëruar me etiologji të ndryshme themelore dhe një moshë më të madhe, dëmtim mbizotërues të kujtesës episodike dhe progresion të ngadaltë klinik. Megjithatë, sindroma neurologjike e lidhur me degjenerimin mbizotërues limbik nuk është përcaktuar.
Kjo përpjekje është kritike për të dalluar një sindromë të tillë nga ato që vijnë nga degjenerimi neokortikal, i cili mund të ndryshojë në etiologjinë themelore, rrjedhën e sëmundjes dhe nevojat terapeutike.
Ne propozojmë një grup kriteresh klinike për një sindromë neurodegjenerative amnestike limbike-mbizotëruese që është shumë e lidhur me encefalopatinë TDP-43 të lidhur me moshën limbike-mbizotëruese, por edhe me entitete të tjera patologjike.
Kriteret përfshijnë tipare thelbësore, standarde dhe të avancuara, duke përfshirë moshën më të madhe në vlerësim, sindromën e lehtë klinike, atrofinë disproporcionale të hipokampalit, memorien semantike të dëmtuar, hipometabolizmin limbik, mungesën e degjenerimit neokortikal dhe gjasat e ulëta të tau neokortikale, me shkallë sigurie (më e lartë, e lartë , i moderuar dhe i ulët).
Ne e kemi funksionalizuar këtë grup kriteresh duke përdorur të dhëna klinike, imazherike dhe biomarker për të vërtetuar lidhjet e tij me rezultatet klinike dhe patologjike.
Ne ekzaminuam pacientët e autopsisë nga grupet e Klinikës Mayo dhe të Iniciativës së Neuroimazhit të Sëmundjeve Alzheimer dhe aplikuam kriteret për ata me një sindromë amnestike mbizotëruese antemortem (Mayo, n = 165; Iniciativa e Neuroimazhit për Sëmundjen e Alzheimerit, n = 53) dhe që kishte ndryshim neuropatologjik të sëmundjes Alzheimer, encefalopati TDP-43 mbizotëruese me moshën limbike ose të dyja patologjitë në autopsi.
Këto grupe të përcaktuara nga neuropatologjia përbënin përkatësisht 35, 37 dhe 4% të rasteve në grupin Mayo, dhe 30, 22 dhe 9% të rasteve në grupin e Iniciativës së Neuroimazhimit të Sëmundjes Alzheimer, respektivisht.
Kriteret i kategorizuan në mënyrë efektive këto raste, ku sëmundja e Alzheimerit kishte gjasat më të ulëta, pacientët me encefalopati TDP-43 të lidhur me moshën mbizotëruese limbike që kishin gjasat më të larta dhe pacientët me të dyja patologjitë që kishin gjasa të ndërmjetme.
Një regresion logjistik duke përdorur veçoritë e kritereve si parashikues të TDP-43 arriti një saktësi të balancuar prej 74,6% në grupin Mayo dhe parashikimet jashtë kampionit në një grup të jashtëm arritën një saktësi të balancuar prej 73,3%. Pacientët me probabilitet të lartë kishin një ecuri klinike më të butë dhe më të ngadaltë dhe degjenerim më të rëndë temporo-limbik në krahasim me ata me gjasa të ulëta. S
Tratifikimi i pacientëve me ndryshime neuropatologjike të sëmundjes Alzheimer dhe encefalopati TDP-43 mbizotëruese limbike të lidhura me moshën nga grupi Mayo sipas gjasave të tyre zbuloi se ata me gjasa më të larta kishin më shumë degjenerim temporo-limbik dhe një shkallë më të ngadaltë rënieje dhe ata me gjasa më të ulëta kishte më shumë degjenerim lateral temporo-parietal dhe një shkallë më të shpejtë të rënies.
Zbatimi i kritereve për një sindromë neurodegjenerative amnestike mbizotëruese limbike ka implikime për të zbërthyer etiologjitë e ndryshme të paraqitjeve progresive amnestike në moshat e vjetra dhe për të udhëhequr diagnozën, prognozën, trajtimin dhe provat klinike.