Një autopsi zbuloi se shkaku ishte VESHJA – reaksion i drogës me eozinofili dhe simptoma sistemike. Është një gjendje e rrallë por vdekjeprurëse e shkaktuar nga medikamentet që përdoren shpesh për të trajtuar aknet, krizat dhe përdhesin.
Në fillim delikate dhe më pas tmerrësisht intensive, sindroma nuk njihet mirë. Kjo e bën atë veçanërisht të rrezikshëm.
“Nëse e dini se çfarë është, ju mund ta diagnostikoni dhe trajtoni atë,” thotë nëna e Izzy, Tasha Tolliver. “Por është kaq e pazakontë që shumë mjekë janë të hutuar.”
Që nga vdekja e Izzy nëntë vjet më parë, Tolliver ka qenë në një mision për të paralajmëruar prindërit e tjerë dhe mjekët rreth VESHJES, e cila prek deri në 1 në 1000 njerëz të ekspozuar ndaj disa antibiotikëve të përshkruar zakonisht dhe medikamenteve kundër konvulsioneve, duke përfshirë vankomicinën, minociklinën, lamotriginën, fenitoinën dhe karbamazepinën, si dhe allopurinol, të përdorura për trajtimin e përdhes. VESHJA është fatale deri në 1 në 10 raste.
Tolliver është përhumbur nga dy gjëra: Vdekja e vajzës së saj filloi me trajtimin për aknet, diçka relativisht beninje. Ajo gjithashtu beson se keqkuptimi i klinicistëve për veshjen rezultoi në një vonesë të shmangshme në trajtimin e vajzës së saj.
“Humbja e fëmijës tim vazhdon të jetë një ferr i gjallë që nuk bëhet kurrë më i lehtë,” thotë ajo.
Diagnoza të humbura
Ekspertët pajtohen që DRESS mund të fluturojë nën radar – derisa të jetë tepër vonë.
“Ka pasur patjetër raste kur diagnoza nuk është bërë,” thotë Steven Chen, i cili si drejtor i konsultimit të dermatologjisë stacionare në Spitalin e Përgjithshëm të Massachusetts thotë se ekipi i tij i sheh pacientët që i referohen me DRESS një herë në dy javë. Ai kujton një paciente që tha se ishte shtruar diku tjetër për një “virus” pasi kishte marrë ilaçe për aknet. “Ajo ishte një nga ato me fat,” thotë Chen. “Ajo e ndërpreu mjekimin dhe ai u largua vetë.”
“Shumica e mjekëve duhet të kenë mësuar rreth VESHJES në shkollën e mjekësisë, por mund të anashkalohet lehtësisht nëse nuk po e mendoni shpesh, veçanërisht pasi është relativisht e rrallë,” shton Chen. “Mund të humbasë në përzierjen me të gjitha faktet dhe informacionet e tjera që supozohet të zotëroni.”
VESHJA është një nga disa reaksione të rënda anësore të lëkurës (SCAR), më e njohura prej të cilave është sindroma Stevens-Johnson (SJS). Por SJS prek kryesisht lëkurën, ndërsa VESHJE përfshin organet e brendshme, duke e bërë më të vështirë identifikimin e shpejtë.
Në Qendrën Mjekësore Vanderbilt, Elizabeth Phillips, drejtoresha e Qendrës për Sigurinë dhe Imunologjinë e Barnave, vlerëson se më shumë se 7000 njerëz në Shtetet e Bashkuara vuajnë nga VESHJA në çdo kohë dhe se deri në 10 për qind e atyre që përjetojnë sindromën vdesin. brenda gjashtë muajve.
Ndërsa shumica e rasteve DRESS janë të lehta, disa të mbijetuar më vonë zhvillojnë kushte autoimune duke përfshirë sëmundjen e tiroides, lupusin ose diabetin. Megjithatë, ka studime të kufizuara në lidhje me këto rreziqe.
“Ne kemi nevojë dëshpërimisht për studime vijuese afatgjata në Shtetet e Bashkuara,” thotë Phillips. “Fatkeqësisht, provat klinike janë të vështira për t’u bërë me VESHJE, sepse pacientët janë kaq të shpërndarë. Pacientët duhet të ndiqen në mënyrë adekuate për të kërkuar këto komplikime,” shton ajo. “Kur një pacient diagnostikohet me një sëmundje autoimune pas DRESS, ofruesi mund të mos bëjë lidhjen midis DRESS dhe sëmundjes autoimune.”
Njerëzit e moshuar me probleme mjekësore paraekzistuese janë më të cenuarit, thotë Phillips, ndërsa gratë gjithashtu duket se janë pak më të prirura ndaj sindromës sesa burrat, për arsye që janë të paqarta. “Një shpjegim mund të jetë sepse ashpërsia e VESHJES mund të varet nga doza,” thotë ajo, “dhe barnat shpesh përshkruhen në një mënyrë të vetme që i përshtatet të gjithëve që çon në mbidozim në disa gra.”
Anëtarët e grupit të pakicave duket se janë më të prekshëm ndaj rezultateve të këqija nga DRESS, thotë Phillips, përsëri për arsye të paqarta, megjithëse mungesa e aksesit në kujdesin mjekësor të cilësisë së lartë dhe mbështetjen e specialistëve mund të luajë një rol.
“Ne e dimë se të paktën 20 për qind e pacientëve që kanë përjetuar VESHJE nuk e kanë barin fajtor të dokumentuar si alergji në të dhënat e tyre dhe se grupet e pakicave mund të jenë në rrezik më të lartë për të mos dokumentuar DRESS si alergji,” thotë Phillips. . “Ky është një shqetësim për sigurinë e drogës – veçanërisht në atë që pacientët lëvizin nga sistemi në sistem në SHBA”
Phillips po shqyrton faktorët trashëgues që mund t’i bëjnë disa njerëz, përfshirë anëtarët e grupeve minoritare, më të prekshëm ndaj reaksioneve alergjike ndaj medikamenteve. Ajo shpreson se mjekët së shpejti mund të jenë në gjendje të ofrojnë teste gjenetike për të kontrolluar pacientët për reagime të mundshme ndaj ilaçeve përpara se të marrin pilulën e parë.
Ndërtimi i vetëdijes
Në vitin 2019, Tolliver bashkëthemeloi Fondacionin e Sindromës DRESS, të cilin ajo e largon nga shtëpia e saj, me Nancy Szakacsy, vajza e së cilës gjithashtu vdiq nga dështimi i zemrës i lidhur me veshjen.
Hannah Szakacsy, 17, kishte ndihmuar në krijimin e një programi kundër ngacmimit dhe aspironte të bëhej një mjeke infermiere. Ashtu si Izzy McKinney, Hannah gjithashtu mori një antibiotik për të trajtuar aknet – në rastin e saj, minociklinë.
Nancy Szakacsy, një terapiste e licencuar martese dhe familjare në Woodland Hills, Kaliforni, përshkruan sprovën e mëvonshme 102-ditore të Hanës në kujdesin kritik, e cila përfshinte dy operacione në zemër të hapur, fasciotomi – prerje në fascinë ose ind lidhës – në këmbët e saj. dhe humbja e zorrës së trashë dhe një pjesë e pankreasit para vdekjes së saj, në një libër të vitit 2014 të quajtur: “Hannah ishte këtu: VESHJA, një alarm që duhet dëgjuar”. Hannah nuk u diagnostikua me VESHJE deri pasi vdiq. Fillimisht, mjekët dyshuan se ajo kishte mononukleozë përpara se ta trajtonin për një reaksion medikamenti, sipas nënës së saj.
“Nëse e dini se çfarë është, mund ta diagnostikoni dhe trajtoni. Por është kaq e pazakontë saqë shumë mjekë janë të hutuar.”
— Tasha Tolliver, nëna e Izzy McKinney, e cila vdiq nga VESHJA në moshën 16 vjeçare
Tolliver dhe Szakacsy kanë mbledhur një arkiv prej 640 pacientësh, kanë regjistruar një Ditë Kombëtare të Sindromës DRESS (16 korrik, ditëlindja e Hanës), kanë krijuar një rrjet ekspertësh mjekësorë, kanë krijuar një video me intervista me të mbijetuarit, kanë ndihmuar në financimin dhe organizimin e Konferencës së parë globale DRESS. dhe loboi për më shumë udhëzime rreth VESHJES në shkollat mjekësore. Ata rregullisht këshillojnë njerëzit përmes faqes së tyre të internetit, duke dërguar një deri në tre email ose telefonata në ditë, sipas Tolliver.
“Ata janë si një litar shpëtimi ndërkombëtar për kaq shumë pacientë dhe janë kaq të saktë në atë që bëjnë,” thotë Phillips, këshilltar shkencor pro bono i fondacionit.
Mësime të vështira
Raportohet se VESHJA u përshkrua për herë të parë në vitet 1950, kur u shkaktua nga ilaçet kundër tuberkulozit dhe u referua si sindroma e mbindjeshmërisë antikonvulsive. Emri i tij ndryshoi disa herë të tjera gjatë viteve derisa DRESS u krijua në 1996. Sot, ai njihet gjithashtu si sindroma e mbindjeshmërisë së shkaktuar nga droga.
VESHJA është një reagim i vonuar, paralajmërojnë ekspertët, me simptoma që shfaqen deri në dy javë pas dozës së parë të mjekimit.
Gjatë karrierës së tij mjekësore 12-vjeçare, dermatologu Kyle Cheng, një mjek në UCLA Health, thotë se ka parë dy pacientë të vdesin nga sindroma, sepse ata arritën në kujdesin e tij me mëlçitë, mushkëritë dhe zemrat e tyre tashmë të dështuara.
“Pacientët nuk duhet të kenë frikë nga marrja e këtyre medikamenteve të zakonshme, por nëse shfaqin skuqje ose temperaturë, ata duhet ta ndërpresin mjekimin menjëherë,” thotë ai.
Ata gjithashtu duhet të kërkojnë menjëherë kujdes nga mjeku i tyre i kujdesit parësor, thotë Phillips. Ata mund të kenë një rast të lehtë, i cili mund të trajtohet me steroide topike ose orale, ose kanë nevojë për trajtim më agresiv.
“Komunikimi midis mjekëve është padyshim i rëndësishëm, kështu që në mënyrë ideale një mjek, mjeku i kujdesit parësor, po i koordinon gjërat,” thotë ajo.
Tolliver thotë se beson se boshllëqet në njohuritë rreth simptomave të DRESS çuan në mendime të ndryshme rreth trajtimit të vajzës së saj në VCU Health në Richmond, duke vonuar trajtimin kritik.
Gjatë konsultave të para nga dy të vajzës së saj në dhomën e urgjencës, një dermatolog ngriti mundësinë e VESHJES, duke e shënuar atë në të dhënat e saj, thotë Tolliver. Por një mjek që më vonë trajtoi rastin e përjashtoi VESHJE sepse Izzy nuk dukej të kishte eozinofili – nivele anormalisht të larta të një lloji të qelizave të bardha të gjakut që është një shënues i zakonshëm i DRESS, sipas Tolliver. Ajo tha se eozinofilia u zbulua vetëm pas vdekjes së Izzy. Mjekët e trajtuan Izzy-n për një reaksion të ilaçit të tipit 3, i cili është më pak i rëndë se VESHJA, tha Tolliver.
Një zëdhënës i Shëndetësisë së VCU nuk pranoi të komentonte rastin, duke përmendur një marrëveshje konfidencialiteti në lidhje me një zgjidhje ligjore. Në dokumentet gjyqësore në lidhje me zgjidhjen, grupi mjekësor i lidhur me VCU Health mohoi “Çdo neglizhencë” në vdekjen e Izzy McKinney.
“Ky është një shqetësim për sigurinë e barnave – veçanërisht në atë që pacientët lëvizin nga sistemi në sistem në SHBA dhe natyra e një reagimi të rëndë kërcënues për jetën ndaj një medikamenti nuk është i dokumentuar siç duhet.”
— Elizabeth Phillips, drejtoreshë e Qendrës për Sigurinë e Barnave dhe Imunologjinë në Qendrën Mjekësore të Universitetit Vanderbilt
Në fund të vitit të kaluar, prindërit e një vajze adoleshente që vdiq nga dështimi i zemrës lidhur me DRESS pasi mori ilaçin kundër konfiskimeve lamotrigine paditën Spitalin e Fëmijëve të Seattle për neglizhencë dhe keqpërdorim. Padia e tyre thotë se stafi i spitalit vonoi trajtimin dhe minimizoi rreziqet me të cilat përballej vajza e tyre, e cila ishte me origjinë nga Azia Jugore, për shkak të racizmit.
Në dosjet ligjore, të pandehurit kundërshtuan se gjendja e vajzës ishte “menaxhimi i duhur”.
“Ajo kujdesej dhe ndiqej nga afër nga shumë mjekë,” shkruan avokatët e tyre. Në një email, avokati i familjes, Martin McLean, tha se çështja do të gjykohet në shkurt 2025.
Steroide, ndjekje e kujdesshme
Trajtimi i veshjes mund të kërkojë trajtime steroide për një vit, thotë Tolliver. Përveç kësaj, ekspertët paralajmërojnë se zemra duhet të monitorohet nga afër në të gjithë pacientët DRESS.
Problemet e zemrës “mund të shkojnë nën radar ose të shfaqen vetëm me uljen e steroideve,” shkroi Phillips në një email. “Mënyra e vetme për të monitoruar këtë është të siguroheni që të bëni një ndjekje të kujdesshme të pacientëve dhe të jeni proaktiv në lidhje me kryerjen e elektrokardiogramit, ekos (ekografisë së zemrës) dhe matjes së enzimave kardiake.”
Në vitin 2020, paralajmërimet për DRESS u shfaqën për herë të parë në etiketat për trimethoprim-sulfamethoxazole, sipas një zëdhënësi të FDA. Izzy McKinney i ishte dhënë ilaçi pesë vjet më parë. Që nga viti 2024, Akademia Amerikane e Dermatologjisë (AAD) nuk e rekomandon më ilaçin për aknet.
Udhëzimet e AAD-së 2024 “bëjnë përpjekje për të rekomanduar më fort kundër përdorimit të tij duke pasur parasysh rreziqet e dështimit akut të frymëmarrjes dhe reaksioneve të rënda të drogës”, thotë John S. Barbieri, një dermatolog në Brigham and Women’s Hospital i cili bashkë-kryesoi udhëzimet e AAD-së për aknet duke punuar. grup.
Ilaçi “mund të shoqërohet me reaksione të rënda anësore”, thotë AAD, duke rekomanduar studime të mëtejshme.
Udhëzimet e AAD ende rekomandojnë minociklin, ilaçin që mori Hannah Szakacsy, me këshilla që mjekët duhet të balancojnë përfitimet dhe rreziqet.
“Puçrrat janë një sëmundje shumë stigmatizuese” dhe trajtimi i saj mbetet i rëndësishëm, thotë Barbieri.
Por, shton ai, ai mendon se minociklina përdoret shumë shpesh, të dyja për shkak të mungesa e provave bindëse për efektivitetin e tij krahasuar me trajtime të tjera dhe rreziqet e efekteve anësore duke përfshirë VESHJE.
“Këto reagime janë të rralla, por kur ato ndodhin, ato mund të jenë shkatërruese,” thotë Barbieri. “Kjo është arsyeja pse në praktikën time unë pothuajse kurrë nuk përdor minociklinë për aknet.”